Heterotopia pancreática: análise clínico-patológica de 18 doentes / Pancreatic heterotopias: clinicopathological analysis of 18 patients

OBJETIVO: Analisar as características clínico-patológicas do tecido pancreático heterotópico em órgãos digestivos abdominais. MÉTODOS: Realizamos estudo retrospectivo analisando 18 portadores de pâncreas heterotópico diagnosticados histologicamente. Seus dados clínicos e histopatológicos foram revistos. O tecido pancreático heterotópico foi classificado em três modelos histológicos: tipo I constituído por três componentes do pâncreas normal (ácinos, ductos e ilhotas), tipo II com dois componentes e tipo três com somente um componente. RESULTADOS: A média de idade foi de 52,7 anos, variando de 34 a 73 anos, com nove homens e nove mulheres. Sintomas foram observados em somente quatro doentes, sendo suas lesôes diagnosticadas por gastroscopia. Os 14 restantes eram assintomáticos e suas anomalias descobertas acidentalmente. A maioria das lesões situava-se no trato superior: sete (38,9%) no estômago, seis (33,3%) no duodeno e três (16,6%) no jejuno. A heterotopia localizou-se preferencialmente na submucosa (83,3%), mas também foi observada na muscular própria e na sub-serosa. Em sete (38,9%) espécimes todos os componentes pancreáticos foram constatados (tipo I), em oito (44,4%) estavam presentes glândulas exócrinas e ductos excretores (tipo II) e em três (16,7%) somente o tecido exócrino foi observado (tipo III). CONCLUSÃO: A heterotopia pancreática é rara. Doentes com ectopia pancreática diagnosticadas pelo estudo patológico, assintomáticos ou com sintomas discretos devem permanecer em observação. As lesões detectadas acidentalmente durante procedimentos cirúrgicos necessitam ser removidas por procedimentos conservadores.

OBJECTIVE: To analyze the clinical and pathological features of heterotopic pancreatic tissue in abdominal digestive organs. METHODS: We retrospectively studied 18 patients with histologically diagnosed heterotopic pancreas. Clinical and histopathologic data were reviewed. Heterotopic pancreatic tissues were classified in three histological models: Type I consists of three components of normal pancreas (acini, ducts and islets), type II with two components and type three with only one component. RESULTS: The mean age was 52.7 years, ranging from 34 to 73 years, nine of them men and nine women. Symptoms were observed in only four patients, and their lesions were diagnosed by gastroscopy. The remaining 14 were asymptomatic and their anomalies were discovered accidentally. Most of the lesions were located in the upper gastrointestinal tract: seven (38.9%) in the stomach, six (33.3%) in the duodenum and three (16.6%) in the jejunum. Heterotopia was mostly located in the submucosa (83.3%) but was also observed in the muscularis propria and in the sub-serosa. In seven specimens (38.9%) all pancreatic components were found (type I), in eight (44.4%) exocrine glands and excretory ducts were present (type II) and in three (16.7%) only exocrine tissue was observed (type III). CONCLUSION: Pancreatic heterotopia is rare. Patients with pancreatic ectopia diagnosed by pathological study, whether asymptomatic or with mild symptoms, should be observed. Lesions incidentally detected during surgeries need to be removed by conservative procedures.

Pancreatic heterotopias: clinicopathological analysis of 18 patients.

OBJECTIVE: To analyze the clinical and pathological features of heterotopic pancreatic tissue in abdominal digestive organs. METHODS: We retrospectively studied 18 patients with histologically diagnosed heterotopic pancreas. Clinical and histopathologic data were reviewed. Heterotopic pancreatic tissues were classified in three histological models: Type I consists of three components of normal pancreas (acini, ducts and islets), type II with two components and type three with only one component. RESULTS: The mean age was 52.7 years, ranging from 34 to 73 years, nine of them men and nine women. Symptoms were observed in only four patients, and their lesions were diagnosed by gastroscopy. The remaining 14 were asymptomatic and their anomalies were discovered accidentally. Most of the lesions were located in the upper gastrointestinal tract: seven (38.9%) in the stomach, six (33.3%) in the duodenum and three (16.6%) in the jejunum. Heterotopia was mostly located in the submucosa (83.3%) but was also observed in the muscularis propria and in the sub-serosa. In seven specimens (38.9%) all pancreatic components were found (type I), in eight (44.4%) exocrine glands and excretory ducts were present (type II) and in three (16.7%) only exocrine tissue was observed (type III). CONCLUSION: Pancreatic heterotopia is rare. Patients with pancreatic ectopia diagnosed by pathological study, whether asymptomatic or with mild symptoms, should be observed. Lesions incidentally detected during surgeries need to be removed by conservative procedures.

Pancreatic heterotopia in the gall bladder: a case report and literature review / Heterotopia pancreática na vesícula biliar: relato de caso e revisão da literatura

Pancreatic heterotopia in the gall bladder is a rare entity, with approximately 31 cases reported in English language literature until 2006; there are no Brazilian studies on the topic. As it is usually asymptomatic, the definitive diagnosis is made by the anatomopathological material excised due to common diseases of the organ, such as lithiasis, inflammatory processes, polyps and tumors. A case is reported of a 40-year-old female patient submitted to surgery with a diagnosis of lithiasic cholecystopathy. Ectopy was evidenced by the histological study, due to the presence of acinar and ductal components of the pancreas and gall bladder corpus. The authors used their own pathological classification for this ectopy, and recommended that this entity be included more frequently in the differential diagnosis of alithiasic cholecystopathy and intramural and exophytic lesions of the gall bladder.

A heterotopia pancreática na vesícula biliar é entidade rara, com cerca de 31 casos relatados na literatura inglesa até 2006, inexistindo trabalhos nacionais a respeito. Quase sempre assintomática, seu diagnóstico definitivo é realizado pelo estudo anatomopatológico do material extirpado em virtude de doenças comuns do órgão, como a litíase, processos inflamatórios, pólipos e tumores. Relata-se o caso de uma paciente de 40 anos, operada com diagnóstico de colecistopatia litiásica. A ectopia foi evidenciada pelo estudo histológico, devido à presença dos componentes acinar e ductal do pâncreas no corpo vesicular. Os autores utilizaram a classificação patológica própria para essa ectopia e recomendam a inclusão mais frequente desta entidade no diagnóstico diferencial das colecistopatias alitiásicas e das lesões intramurais e exofíticas da vesícula biliar.

Tumor carcinóide duplo do divertículo de Meckel: relato de caso de necrópsia e revisão da literatura / Double carcinoid tumor of Meckel's diverticulum story of case of autopsy and revision of the literature

A presença de tumor carcinóide no divertículo de Meckel é rara, sendo quase sempre encontrado durante necrópsias ou em procedimentos cirúrgicos indicados por outras razões. Seu comportamento biológico assemelha-se ao dos carcinoides ileais. Tumores maiores de 10 mm associam-se com maior freqüência à presença de metástases, predominantes no sexo feminino. Raramente esses doentes apresentam -se com a síndrome carcinóide. Até 1993 somente seis doentes tinham apresentado múltiplos carcinóides meckelianos. Quando descobertos, o procedimento cirúrgico deve obedecer aos princípios oncológicos, extirpando-se o segmento ileal e o mesentério com boa margem cirúrgica. Os autores apresentam caso de duplo tumor carcinóide assestado em divertículo de Meckel diagnosticado durante necrópsia.

Tumores carcinóides do apêndice cecal / Appendiceal carcinoid tumors

O comportamento biológico distinto dos demais carcinóides do intestino e as dúvidas existentes no tratamento cirúrgico dos carcinóides apendiculares motivaram a realizaçäo deste estudo retrospectivo. De 20 pacientes operados no HSPE-FMO entre 1970 e 1990, 14 (setenta por cento) eram mulheres e 6 (trinta por cento) homens, com média de idade de 26,8 anos. Quatorze (setenta por cento) foram operados com diagnóstico de apendicite aguda, confirmada pelo exame histopatológico em todos, após apendicectomia clássica. Três (quinze por cento) tiveram seus carcinóides descobertos acidentalmente por ocasiäo de outras cirurgias e outros 3 (quinze por cento) apresentaram dor, febre, massa palpável e quadro séptico, sendo submetidos à colectomia direita. Esses 3 doentes tinham tumores > 2cm, todos apresentando invasäo neoplásica do meso apendicular e um tinha linfonodo comprometido. O tumor era < 1cm em 14 (setenta por cento) doentes e media entre 1 e 2 cm em outros três (quinze por cento). O local preferencial foi a extremidade distal (sessenta por cento) e em setenta por cento dos doentes os carcinóides estavam confinados à túnica muscular. Houve 1 (cinco por cento) óbito hospitalar motivado pela doença e um segundo, dois anos após por infarto miocárdio. Os demais doentes (noventa por cento) estavam vivos cinco a dezoito anos após, sem sinais de recidiva. Os autores acreditam que tumores < 1 cm säo adequadamente tratados pela simples retirada do apêndice, assim como a grande maioria daqueles com 1 a 1,5 cm. Doentes com tumores > 2cm e jovens com tumores entre 1,5 e 2,0 cm, com achados histopatológicos de agressividade, devem ser submetidos à colectomia direita

Derrame pericárdio devido à linfangectasia pulmonar / Pericardial effusion due to pulmonary lymphangectasia

Descreve-se um caso de linfangectasia pulmonar congênita, cuja primeira manifestaçäo clínica foi um derrame pericárdico em um menino de quatro anos e meio de idade, näo associada à cardiopatia congênita. Edema intersticial pulmonar difuso associado a quadros repetitivos de volumosos derrames levando a tamponamento cardíaco e insuficiência respiratória aguda, constituíram a clínica básica desta anomalia rara do sistema linfático pulmonar. Os procedimentos clínico-cirúrgicos realizados como o emprego de diuréticos, dieta com triglicérides de cadeia média, pericardiocenteses, pericardectomia, pleurodese com talco bilateral e ligadura do duto toráxico, foram apenas paliativos. Entretanto, houve resposta ao tratamento hormonal com testosterona, tendo sido interrompido pelo aparecimento de sinais de virilizaçäo. Executou-se posteriormente cerclagem de artéria pulmonar direita, porém sem sucesso, devido provavelmente a pequena magnitude da mesma a ao severo comprometimento da funçäo pulmonar do paciente. Os autores propöem uma nova classificaçäo da doença e salientam a raridade do caso, após revisäo extensa da literatura mundial